Consideraciones clínicas y desenlaces quirúrgicos del cáncer asociado a implante mamario: una enfermedad emergente de interés

El cáncer de mama sigue siendo una de las principales prioridades en salud global y salud pública y permanece como la neoplasia maligna más frecuente y mortal en mujeres en el mundo. El linfoma anaplásico de células grandes asociado a implante mamario (LACG-AIM) consiste en un linfoma no-Hodgkin de tipo raro, del cual se desconoce mucho sobre su patogenia y fisiopatología, pero que se ve cada vez con mayor frecuencia, debido al aumento de procedimientos estéticos. A la fecha, existen limitaciones en cuanto al conocimiento sobre el comportamiento clínico y se manifiesta de muchas formas, con un tiempo de evolución variable, y desenlaces quirúrgicos inciertos a mediano y largo plazo. Con base en lo anterior, el objetivo de esta revisión consiste en resumir evidencia sobre las consideraciones clínicas y desenlaces quirúrgicos del cáncer asociado a implante mamario, que faciliten la identificación y abordaje de esta condición. Se realizó una búsqueda bibliográfica en los motores de búsqueda y bases de datos PubMed, ScienceDirect, Embase, EBSCO y MEDLINE. Dentro de las consideraciones clínicas y quirúrgicas, se debe tener en cuenta el tipo de implante utilizado (texturizado), el tiempo del antecedente del implante, la severidad de las manifestaciones y la estadificación, para poder determinar la oportunidad de intervención quirúrgica y terapia neoadyuvante e intentar garantizar la supervivencia y evitar recurrencia. Aquellos pacientes sometidos a capsulectomía completa acompañado de radioterapia tienen mejores desenlaces.

Breast cancer continues to be one of the main priorities in global health and public health, and remains the most frequent and deadly malignant neoplasm in women worldwide. Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is a rare type of Non-Hodgkin's lymphoma, whose pathogenesis and pathophysiology are not well known, but which is seen with increasing frequency due to the increase in cosmetic procedures. To date, there are limitations in terms of knowledge about the clinical behavior of the disease, which can manifest itself in many forms, with a variable evolution time and uncertain surgical outcomes in the medium- and long-term. Based on the above, the aim of this review is to summarize evidence on the clinical considerations and surgical outcomes of breast implant-associated cancer to facilitate the identification and management of this condition. A bibliographic search was performed in the search engines and databases pubmed, sciencedirect, embase, ebsco and medline. Within the clinical and surgical considerations, the type of implant used (textured), the time of the implant history, the severity of the manifestations, and the staging, must be taken into account in order to determine the opportunity for surgical intervention and neoadjuvant therapy, and to try to guarantee survival and avoid recurrence. Patients who undergo complete capsulectomy with radiotherapy have better outcomes.

Explante de prótese mamária de silicone: reconstrução da mama pela técnica dos retalhos cruzados / Silicone breast prosthesis explant: breast reconstruction using the crossed flap technique

Introdução: Em 1963 Cronin e Gerow introduziram o uso do implante de silicone e seu uso aumentou exponencialmente. Contudo, complicações relacionadas aos implantes surgiram ao longo do tempo. O conjunto de situações adversas ao uso dos implantes de silicone, alimentado pelo crescimento das mídias sociais, culminou em um aumento da retirada definitiva do implante. Muitos casos de explante têm o pedículo inferior comprometido pela lesão dos vasos perfurantes e a técnica dos retalhos cruzados é uma alternativa para a reconstrução das mamas explantadas. Métodos: Foram realizados explantes de silicone com reconstrução imediata da mama sem o uso de um novo implante, motivados por indicação médica ou por desejo próprio do paciente. A técnica dos retalhos cruzados foi utilizada em todos os casos. Ela se vale do cruzamento de retalhos parenquimatosos de pedículo superior, um medial e outro lateral, conforme descrito por Sperli. Resultados: Foram operados 10 casos de 2004 a 2021. O tempo de uso das próteses variou de 3 a 19 anos e a principal motivação para o explante foi contratura capsular. Nenhum caso de necrose foi observado. Conclusões: A técnica dos retalhos cruzados é uma alternativa útil e segura para as cirurgias de reconstrução da mama após explante definitivo.

Introduction: In 1963 Cronin and Gerow introduced the use of the silicone implant and its use increased exponentially. However, complications related to implants emerged over time. The set of adverse situations to the use of silicone implants fueled by the growth of social media culminated in an increase in the permanent removal of the implant. Many cases of explants have the inferior pedicle compromised by injury to the perforating vessels, and the crossed flap technique is an alternative for the reconstruction of explanted breasts. Methods: Silicone explants were performed with immediate breast reconstruction without the use of a new implant, motivated by medical indication or the patients own desire. The crossed flap technique was used in all cases. It uses the crossing of parenchymal patches of the superior pedicle, one medial and one lateral, as described by Sperli. Results: 10 cases were operated from 2004 to 2021. The time of use of the prostheses ranged from 3 to 19 years and the main motivation for the explant was capsular contracture. No cases of necrosis were observed. Conclusions: The crossed flap technique is a useful and safe alternative for breast reconstruction surgeries after definitive explantation.

Tumor miofibroblástico inflamatorio abdominal. Reporte de caso

Introducción: Los tumores miofibroblásticos inflamatorios son una entidad poco frecuente cuyo comportamiento biológico y etiología son inciertos. El abdomen es el sitio extrapulmonar más frecuente y la inmunoreactividad a ALK apoya el diagnóstico definitivo. El tratamiento suele ser la resección quirúrgica con seguimiento estrecho por probabilidad de recidiva. Objetivo y Caso: Reporte de caso de masculino de 32 años con tumor miofibroblástico inflamatorio abdominal de 9.6 centímetros de diámetro, ALK positivo, tratado mediante colectomía derecha y anastomosis íleo-cólica. Discusión: Los tumores miofibroblástico inflamatorios intraabdominales se caracterizan por debutar con síntomas en base a la localización anatómica. El abordaje quirúrgico es la primera elección y no existe un consenso sobre el manejo sistémico en el escenario adyuvante. El re-arreglo de ALK en un 50-70% juega un papel fundamental en la terapia dirigida. Conclusión: La terapia definitiva de los tumores miofibroblásticos inflamatorios a nivel abdominal es la cirugía radical por la probabilidad de recidiva local y el estudio de ALK debe ser parte del abordaje diagnostico histopatológico de los tumores con células alargadas y diferenciación de músculo liso. (provisto por Infomedic International)

Introduction: Inflammatory myofibroblastic tumors are a rare entity whose biological behavior and etiology are uncertain. The abdomen is the most frequent extrapulmonary site and ALK immunoreactivity supports the definitive diagnosis. Treatment is usually surgical resection with close follow-up due to the probability of recurrence. Objective and Case: Case report of a 32-year-old male with an abdominal inflammatory myofibroblastic myofibroblastic tumor 9.6 centimeters in diameter, ALK positive, treated by right colectomy and ileo-colic anastomosis. Discussion: Intra-abdominal inflammatory myofibroblastic myofibroblastic tumors are characterized by anatomical localization of symptoms. Surgical approach is the first choice and there is no consensus on systemic management in the adjuvant setting. ALK rearrangement in 50-70% plays a pivotal role in targeted therapy. Conclusion: The definitive therapy for inflammatory myofibroblastic tumors at the abdominal level is radical surgery because of the probability of local recurrence and ALK study should be part of the histopathological diagnostic approach for tumors with elongated cells and smooth muscle differentiation. (provided by Infomedic International)

Metástasis cardíaca de carcinoma anaplásico de tiroides / Cardiac metastasis from primary anaplastic thyroid carcinoma

Resumen Las neoplasias cardíacas son entidades poco frecuentes en la práctica clínica cardiológica y dentro de éstas, la afectación metastásica es 20 a 40 veces más frecuente que la forma primaria, corres pondiendo al 95% de todos los tumores cardíacos; no obstante, debido a las características clínicas y oncológicas del tumor primario, los tumores cardíacos metastásicos son habitualmente subdiagnosticados. En este trabajo se presentan dos casos de pacientes con carcinoma anaplásico de tiroides, una mujer de 69 años con metástasis en ventrículo derecho y un varón de 61 años con metástasis en aurícula derecha. Ambos pacientes fallecieron durante la internación y a uno de ellos se le realizó autopsia.

Abstract Cardiac neoplasms are rare entities in the clinical practice. Cardiac metastatic involvement is 20 to 40 times more frequent than the primary form, representing 95% of all cardiac tumors; however, they are frequently underdiagnosed because of their clinical and oncologic features. In this report, we present two cases of cardiac metastasis from primary anaplastic thyroid carcinoma: a 69-years-old woman with right ventricular metastasis and a 61-years-old man with right atrial metastasis. Both patients died during their hospitalization and one of them underwent an autopsy.

Desconforto mamário após mamoplastia de aumento: relato de caso / Breast discomfort after augmentation mammoplasty: a case report

RESUMO A mamoplastia com próteses é uma das cirurgias plásticas mais realizadas no mundo. O processo cicatricial ao redor do implante e a presença de um biofilme pode acarretar o desenvolvimento de patologias como contratura capsular e seroma. Essas patologias parecem estar relacionadas fisiopatologicamente com o desenvolvimento do linfoma associado aos implantes mamários (BIA-ALCL), sendo este também um diagnóstico diferencial. A proposta deste trabalho é relatar o caso de uma paciente com desconforto mamário, que após 2 cirurgias prévias para drenagem de seroma e troca de próteses, apresentava desconforto mamário e alteração em exames de imagens da mama esquerda. Sendo submetida a uma capsulectomia em bloco da mama esquerda e completa à direita, tendo suas próteses substituídas. Os exames para investigação de BIA-ALCL foram negativos e os achados patológicos foram sugestivos de contratura capsular à esquerda e formação de dupla cápsula à direita. O trabalho enfatiza a importância do diagnóstico diferencial em patologias mamárias, o acompanhamento a longo prazo e medidas de profilaxia na formação do biofilme.

Abstract Mammoplasty with prostheses is one of the most performed plastic surgeries in the world. However, the healing process around the implant and the presence of a biofilm can lead to the development of pathologies such as capsular contracture and seroma. These pathologies seem to be physiologically related to the development of lymphoma associated with breast implants (BIA-ALCL), which is also a differential diagnosis. The purpose of this study is to report the case of a patient with breast discomfort who, after two previous surgeries for seroma drainage and prosthesis replacement, presented breast discomfort and alteration in imaging of the left breast. She was, submitted to a capsulectomy in a block of the left breast and complete on the right, having her prostheses replaced. Bia-ALCL investigation tests were negative and pathological findings were suggestive of left capsular contracture and double capsule formation on the right. The study emphasizes the importance of differential diagnosis in mammary pathologies, long-term follow-up, and prophylaxis measures in biofilm formation.

Metaplasia sinovial capsular mamaria: a propósito de un caso / Mammary capsular synovial metaplasia: a case report

La metaplasia sinovial capsular mamaria es una patología poco frecuente, de origen desconocido, que se presenta generalmente con aumento de volumen mamario (colección líquida) en un período breve y frecuentemente unilateral el posoperatorio (3 meses o más). Su diagnóstico se realiza por punción con aguja fina guiada por ecografía y estudios histomorfológico y de inmunohistoquímica. Debe diferenciarse del linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios. El tratamiento consiste en extracción por punción de la colección líquida, reposo del brazo del lado afectado y en caso de recidivas cambio de implante e instilación de corticoides en bolsillo capsular. Presentación a propósito de un caso.

Breast capsular Synovial Metaplasia is a rare pathology of unknown origin, which usually occurs with increased breast volume (liquid collection) in a short and often unilateral postoperatively (3 months or more). Diagnosis is made with fine needle puncture guided by ultrasound and histomorphological and immunohistochemistry studies. It should differ from anaplastic large cell lymphoma associated with breast implants. Treatment consists of puncture extraction of the liquid collection, rest of the arm of the affected side and in case of relapses implant change and installation of Corticoids in capsular pocket. Filing on a case

Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implante mamario. Reporte de un caso y revisión de la literatura. / Breast Implant Associated-Anaplastic Large Cell Lymphoma (BIA-ALCL) - Argentinian case

El linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios LACG-AI o BIA-ALCL, abreviatura en inglés de "Breast Implant Associated-Anaplastic Large Cell Lymphoma", es una nueva entidad reconocida por la OMS desde el 2016, de rara incidencia y que aún plantea muchos interrogantes. Desde su primera mención en 1997 (J. Keech - B. Creech) su incidencia ha ido en aumento. En julio de 2020, 953 casos en el mundo según el Registro de la Sociedad Americana de Cirujanos Plásticos (PROFILE), y las publicaciones se multiplican exponensialmente año a año demostrando el interés que suscita. Se ha descripto una fuerte asociación con las superficies texturizadas de los implantes mamarios y con el tipo de material (mayor textura "grado 4" y cubierta de poliuretano mayor riesgo) llegando a describirse tasas tan altas omo 1/2830 en Australia/Nueva Zelanda. Su presentación clínica en casi el 75% es bajo la forma de un seroma tardío y el tiempo de exposición promedio ronda entre los 7 a 11 años. El diagnóstico histo-patológico integra el examen morfológico con la caracterización molecular, visualizándose grandes célular anaplásicas CD30 (+), ALK (-). El tratamiento quirúrgico, capsulectomía bilateral en estadios tempranos es el gold standard. Su pronóstico es excelente con exérsis completas. Objetivo: actualizar la información sobre esta novel enfermedad y comentar un caso propio que presenta todas las características descriptas en la literatura, siendo el 14° registrado en Argentina

The anaplastic large cell lymphoma associated with breast implants, LACCG-AI o BIA-ALCL abbreviation in English, is an entity recognized by the WHO since 2016 of rare incidence and that still raises many questions. Since its firts mention in 1997 (J. Keech - B. Creech) its incidence has been increasing, In july 2020, 953 cases in the world according to the Registry of the America Society of Plastic Surgeons (PROFILE), and the publications multiply exponentially year after year, demonstrating the interest it arouses, A strong association has been described with the textured surfaces of breast implants and with the type of material (greater texture "grade 4" and higher risk polyurethane cover), reaching rates as high as 1/2830 in Australia / New Zealand. Its clinical presentation in almost 75% is in the form of a late seroma and the average exposure time is between 7 to 11 years. The pathological anatomical diagnosis integrates the morphological examination with the molecular characterization, visualizing large anaplastic CD30 (+), ALK (-) cells. Surgical treatment, bilateral capsulectomy in early stages, is the gold standard. Her prognosis is excellent with complete exeresis. Objetive: to update the information on this novel disease and comment on an own case that presents all the characteristics described in the literature, the 14th being registered in Argentina

El Rol de la Radioterapia en el Cáncer Diferenciado de Tiroides: Serie de Casos y Revisión de Literatura / The Role of Radiotherapy in the Different Cancer of Tiroides: Case Series and Literature Review

Introducción: El manejo inicial del cáncer diferenciado de tiroides (CDT) usualmente comprende la cirugía que puede acompañarse según el riesgo de recurrencia de la administración del yodo radioactivo (I-131); sin embargo, existe un pequeño grupo de pacientes que se catalogan como refractarios al I131, lo cual incide directamente en su pronóstico y expectativa de vida, siendo necesario evaluar opciones locales de tratamiento antes de avanzar a las terapias sistémicas y en estas condiciones la radioterapia (RTP) representa una opción local con fines de tratamiento primario o paliativo Métodos:Se realizó un estudio epidemiológico, descriptivo, retrospectivo, de centro único, que involucra a 49 pacientes con CDT e indicación de radioterapia. Resultados:En el 80% de los casos la edad fue mayor de 45 años, con predominio 74% en el sexo femenino, todos con diagnóstico de CDT sometidos a cirugía, 88%con variante no agresiva, 57% con un tamaño tumoral entre 1 a 4cm, 71% con extensión extratiroidea, 71% con metástasis ganglionares cervicales, 45% estadio TNM I y el 71% con alto riesgo de recurrencia. El 96% recibió I-131, con necesidad de reintervenciones quirúrgicas hasta por 5 o más ocasiones (8%). Recibieron RTP 57%con fines curativos y 43% paliativos. La técnica de radioterapia utilizada en el 69% de los pacientes fue IMRT/VMAT, y la dosis más frecuentemente empleada fue ≥ 60Gy en región cervical (61%). De los 49 pacientes, el 90% tiene respuesta estructural incompleta y 12% falleció por CDT. Conclusiones:La radioterapia debe considerarse en enfermedad avanzada localmente con extensión extratiroidea, enfermedad residual macroscópica y tumor irresecable o recurrente que falla a la terapia convencional del CDT. Palabras clave:Neoplasias de la Tiroides, Carcinoma Anaplásico de Tiroides, Tiroidectomía, Recurrencia Local de Neoplasia, recurrencia, /radioterapia

Introduction:The initial management of differentiated thyroid cancer (DTC) usually includes surgery that can be accompanied according to the risk of recurrence of the administration of radioactive iodine (I-131). However, there is a small group of patients who are classified as refractory to I-131, which directly affects their prognosis and life expectancy, making it necessary to evaluate local treatment options before advancing to systemic therapies and, in these conditions, radiotherapy (RTP) represents a local option for primary or palliative treatment purposes. Methods:An epidemiological, descriptive, retrospective, single-center study was carried out, involving 49 patients with DTC and indication for radiotherapy. Results:In 80% of the cases the age was over 45 years, with a 74% predominance in the female sex, all with a diagnosis of DTC undergoing surgery, 88% with a non-aggressive variant, 57% with a tumor size between 1 at 4cm, 71% with extrathyroid extension, 71% with cervical lymph node metastases, 45% TNM stage I, and 71% with a high risk of recurrence. 96% received I-131, requiring reoperations for up to 5 or more occasions (8%). 57% received RTP for curative purposes and 43% palliative. The radiotherapy techniqueused in 69% of the patients was IMRT / VMAT, and the most frequently used dose was ≥60Gy in the cervical region (61%). Of the 49 patients, 90% had an incomplete structural response and 12% died from DTC. Conclusions:Radiation therapy should be consideredin locally advanced disease with extrathyroid extension, macroscopic residual disease and unresectable or recurrent tumor that fails conventional therapy for DTC. Keywords:Thyroid Neoplasms; Thyroid Carcinoma,Anaplastic;Thyroidectomy;Neoplasm Recurrence, Local;/radiotherapy

Carcinoma anaplásico de tireoide: relato de caso tratado com cirurgia e radioterapia adjuvante / Anaplastic thyroid cancer: a case report treated with surgery and adjuvant radiotherapy

Introdução: o Carcinoma Anaplásico de Tireoide (CAT) está entre as mais letais malignidades humanas, sendo a taxa de sobrevida estimada em 10-20% em 01 ano e menor que 5% em 10 anos. Diante da raridade do CAT e desfecho consideravelmente desfavorável da doença, este relato discute as modalidades terapêuticas utilizadas no tratamento do CAT e as características da doença possivelmente relacionadas a um melhor desfecho clínico. Objetivo: relatar o caso de um paciente idoso portador de CAT com resposta completa loco-regional após tratamento combinado com cirurgia e radioterapia (RT) adjuvante. Neste estudo, a literatura a respeito das características da patologia da neoplasia indiferenciada da tireoide e modalidades de tratamento no controle oncológico desta doença é revisada e discutida. Caso clínico: trata-se de um paciente masculino de 88 anos submetido a Tireoidectomia Total (TT) cujo estudo imuno-histoquímico evidenciou neoplasia maligna indiferenciada da tireoide. O paciente realizou tratamento adjuvante com RT na dose total de 66 Gy em leito operatório. Em tempo de seguimento de 18 meses, o paciente encontra-se vivo sem doença detectável em atividade. Conclusão: neste relato, descreveu-se um raro caso de uma evolução favorável de um paciente idoso portador de CAT com longa sobrevida livre de doença quando comparada ao prognóstico reservado dessa neoplasia. Este relato destaca a importância de uma terapia multimodal no manejo desta doença.

Backgroud: anaplastic thyroid cancer (ATC) ranks among the most lethal of all human malignancies, and the estimated survival rate ranges from 10 to 20% in 01 year and is less than 5% in 10 years. In view of the rarity of ATC and considerably unfavorable outcome of the disease, this report makes it possible to discuss the therapeutic modalities in the treatment of the ATC and the features of the disease possibly related to a better clinical outcome. Objective: the objective of the present study is to report the case of an elderly patient with ATC with locoregional complete response after combined treatment with surgery and adjuvant radiotherapy (RT.) In this study, the literature regarding the pathological features of the undifferentiated thyroid cancer and treatment modalities on oncologic outcome is reviewed and discussed. Case presentation: this is a case of a 88 year old male patient, who underwent total thyroidectomy (TT) for thyroid cancer treatment whose cytological analysis was compatible with anaplastic thyroid cancer. The immunohistochemical study showed undifferentiated malignancy of the thyroid. The patient underwent adjuvant treatment with RT at the total dose of 66 Gy in operative bed. In a follow-up period of 18 months, the patient is alive with no detectable disease in activity. Conclusions: in this report, is described a rare case of a favorable evolution of an elderly patient with ATC relatively long disease-free survival compared to the reserved prognosis of this neoplasm. This case underlines the importance of a multimodal therapy in the management of this disease.

Linfoma anaplásico de células grandes associado a implante mamários: um desafio diagnóstico / Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma: a diagnostic challenge

O linfoma anaplásico de células grandes associado a implante mamário (BIA-ALCL ) é uma entidade provisória com características morfológicas e imunofenotípicas indistinguíveis do linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) ALK negativo. Ao contrário do ALCL, o BIA-ALCL surge principalmente em associação ao implante mamário. A confirmação diagnóstica do BIA-ALCL pode ser difícil e a associação de características morfológicas e patológicas com citometria de fluxo e imuno-histoquímica pode auxiliar no diagnóstico. O objetivo deste relatório é descrever um caso de BIA-ALCL no qual a análise citológica e imunofenotipológica utilizando citometria de fluxo sugeriu a presença de grandes células positivas para CD30 no líquido de derrame.

Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is a provisional entity with morphological and immunophenotypic characteristics indistinguishable from ALKnegative anaplastic large cell lymphoma (ALCL). Unlike ALCL, BIA-ALCL arises mainly in association with breast implantation. Diagnostic confirmation of BIA-ALCL can be difficult and associating morphological and pathological hallmarks with flow cytometry and immunohistochemistry can assist in the diagnosis. The objective of this report is to describe a case of BIA-ALCL in which cytological and immunophenotypological analysis using flow cytometry suggested the presence of large CD30-positive cells in the effusion fluid.

Oligodendroglioma anaplásico quístico: reporte de caso / Anaplastic cystic oligodendroglioma: case report

Resumen: Los oligodendrogliomas anaplásicos son gliomas infiltrantes grado III de la organización mundial de la salud (OMS). Son tumores poco frecuentes y representan el 5-10% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Su incidencia es de 0.3 por 100.000 habitantes por año en Estados Unidos. Con frecuencia se presentan en adultos entre los 40-60 años de edad. Los síntomas principales pueden ser déficit motor, déficit cognitivos y síntomas de aumento de la presión intracraneal. Su comportamiento en resonancia magnética muestra un aspecto heterogéneo con necrosis, degeneración quística y hemorragia intratumoral. Las presentaciones quísticas extensas son poco frecuentes. Reportamos el caso de un oligodendroglioma anaplásico de aspecto predominantemente quístico en una mujer joven.

Abstract: Anaplastic oligodendrogliomas are grade III infiltrating gliomas of the World Health Organization (WHO). They are rare tumors and represent 5-10% of all primary intracranial neoplasms. Its incidence is 0.3 per 100.000 inhabitants per year in the United States. They often occur in adults between 40-60 years of age. The main symptoms may be motor deficit, cognitive deficits and symptoms of increased intracranial pressure. Its behavior in MRI shows a heterogeneous appearance with necrosis, cystic degeneration and intratumoral hemorrhagic. Extensive cystic presentations are rare. We report the case of an anaplastic oligodendroglioma of predominantly cystic appearance in a young woman.

Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma in li-fraumeni syndrome: case-based literature review / Linfoma anaplásico de grandes células associado a implante na síndrome de Li-Fraumeni: relato de caso baseado em revisão de literatura

Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma is a rare disease related to chronic seroma around breast implants. Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma has been recently recognized by the World Health Organization as a type of T-cell non-Hodgkin lymphoma of the breast. The main features comprise chronic seroma which develops a year posterior to breast surgery, with symptoms such as breast pain, swelling, skin hyperemia and a nodule or mass of the breast. Li-Fraumeni Syndrome is associated with germline TP53 mutation and enhances the risks of developing many types of cancers, including breast and hematologic malignancies. We report a case of a 56-year-old female with Li-Fraumeni Syndrome and a history of breast cancer who underwent a mastectomy to treat breast cancer and prophylactic contralateral nipple-sparing mastectomy followed by bilateral breast implant reconstruction with textured silicone implants. This patient developed Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma seven years later. A literature review on multidisciplinary approach to this condition was performed.

O linfoma anaplásico de células grandes associado ao implante mamário é uma doença rara relacionada ao seroma crônico em torno dos implantes mamários. O linfoma anaplásico de células grandes associado ao implante foi recentemente reconhecido pela Organização Mundial de Saúde como um tipo de linfoma não-Hodgkin de células T da mama. As principais características incluem o seroma crônico que se desenvolve um ano depois da cirurgia da mama, com sintomas como dor na mama, inchaço, hiperemia da pele e um nódulo ou massa da mama. A síndrome de Li-Fraumeni está associada à mutação da linha germinativa no TP53 e aumenta o risco de desenvolvimento de muitos tipos de câncer, incluindo neoplasias mamárias e hematológicas. Relatamos um caso de uma mulher de 56 anos de idade com Síndrome de Li-Fraumeni e um histórico de câncer de mama submetido a uma mastectomia para tratar câncer de mama e mastectomia profilática contralateral poupadora de mamilo seguida de reconstrução bilateral de implantes mamários com implantes de silicone texturizados. Esta paciente desenvolveu linfoma anaplásico de células grandes associado ao implante mamário sete anos depois. Foi realizada uma revisão da literatura sobre uma abordagem multidisciplinar para essa condição.

Linfoma anaplásico de grandes células relacionado ao implante mamário: revisão sistemática da literatura / Breast implant-associated anaplastic large-cell lymphoma: a systematic literature review

O linfoma anaplásico de grandes células associado ao implante de mama (Breast Implant Associated Anaplastic Large Cell Lymphoma - BIA-ALCL) é uma doença maligna recentemente descoberta, rara e possivelmente associada aos implantes mamários texturizados. Essa revisão da literatura teve como objetivo trazer novas atualizações acerca da epidemiologia, fisiopatologia e fatores de risco para desenvolvimento do BIAALCL. Foi realizado o levantamento de dados do período de dezembro de 2018 a fevereiro de 2019, através das bases de dados PUBMED, LILACS e Scielo sendo selecionados 10 artigos publicados entre 2016 e 2018. Foi encontrada uma incidência variando entre 2,8:100.000 a 1:3 milhões de pacientes com implantes mamários. Os dados coletados corroboram para a teoria de que não há uma relação direta de causa e efeito entre os implantes mamários, mormente os texturizados, e o desenvolvimento do BIA-ALCL, podendo esses ser considerados somente como fatores de risco e não agentes causadores. A teoria fisiopatológica mais aceita é a de que os implantes mamários com maior área de superfície levariam a formação de maior biofilme por maior adesão bacteriana gerando inflamação crônica mais proeminente, levando ao gatilho para a transformação maligna das células T. As informações explicitadas nessa revisão devem auxiliar na ampliação de estudos acerca da doença e criação de políticas públicas para a prevenção e diagnóstico precoce de tal enfermidade. Pelos dados encontrados há necessidade de que cirurgiões plásticos realizem acompanhamento mais próximo de seus pacientes, assim como orientem os pacientes antes das cirurgias sobre a existência da doença.

Breast implant-associated anaplastic large-cell lymphoma (BIA-ALCL) is a newly discovered and rare cancer possibly associated with textured breast implants. This literature review investigates its epidemiology, pathophysiology, and risk factors. PubMed, LILACS, and SciELO databases were searched from December 2018 to February 2019, and 10 articles published between 2016 and 2018 were selected. The incidence of BIA-ALCL ranged from 2.8:100,000 to 1:3 million breast implants. The obtained data corroborate the hypothesis that there is no direct cause and effect relationship between breast implants, especially textured implants, and BIA-ALCL, and these implants can be considered risk factors but not causative factors. The most accepted hypothesis on disease pathophysiology is that breast implants with larger surface areas may promote bacterial adhesion and biofilm formation, leading to severe chronic inflammation, triggering the malignant transformation of T cells. This review provides knowledge on BIA-ALCL and helps develop and implement public policies for disease prevention and timely diagnosis. The data highlight that long-term follow up is necessary and that surgeons should advise patients of the potential risk of developing BIA-ALCL before performing the implant surgery.

Primary multifocal anaplastic large cell lymphoma with eyelid involvement: a case report / Linfoma anaplásico de grandes células primário multifocal com envolvimento de pálpebra: relato de caso

ABSTRACT Ocular adnexal involvement in CD30+ lymphoproliferative disorders is rare. We report the case of a 73-year-old woman with a relapsing primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma on her eyelid. A systemic extension study excluded extracutaneous involvement. Systemic chemotherapy resulted in an optimal response, with complete regression of the cutaneous lesions. There has been no recurrence during the 2 years of follow-up.

RESUMO O acometimento ocular adicional nos distúrbios linfoproliferativos CD30+ é raro. Relatamos o caso de uma mulher de 73 anos com linfoma de grandes células anaplásicas primárias recidivantes em sua pálpebra. A avaliação sistêmica excluiu envolvimento extracutâneo. A quimioterapia sistémica resultou em uma resposta ótima, com regressão completa das lesões cutáneas. Não houve recidiva durante 2 anos de acompanhamento.

Anaplastic lymphoma mimicking breast carcinoma / Linfoma anaplásico mimetizando carcinoma mamário

This case describes an uncommon presentation of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma with breast infiltration, mimicking triple-negative carcinoma. The incidence of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma usually occurs in adults in their fifth and sixth decade of life and can affect lymph nodes and extranodal sites, including skin, soft tissue, and gastrointestinal tract. The non-Hodgkin's lymphoma of the breast is uncommon, accounting for 0.04 to 0.05% of all malignant breast tumors. Diagnosis of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma is challenging both to physicians and pathologists. Based on the complete medical history, clinical and imaging exams and histopathological evaluation of the lesion site biopsy, it is possible to establish an adequate diagnosis. The case describes a woman aged 37 years with palpable nodules in the left breast as well as erythematous lesions on the right leg. The analysis of the breast nodules biopsy shows that they mimic triple-negative carcinoma. However, only with immunohistochemical examination was it possible to verify the expression of the CD30 antigen, and only after a complete systemic evaluation, the diagnosis of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma was performed. Misdiagnosis can lead to inadequate therapy and result in disease progression or unnecessary damages to the patient.

Este caso descreve uma incomum apresentação de linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo com infiltrado mamário, mimetizando carcinoma triplo negativo. A incidência do linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo, ocorre comumente em adultos na quinta e sexta década de vida e pode acometer linfonodos e locais extranodais, incluindo pele, tecido mole e trato gastrointestinal. O linfoma não-Hodgkin da mama é incomum, compondo 0,04 a 0,05% de todos os tumores de mama malignos. O diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo é desafiador tanto para clínicos como para patologistas. O estabelecimento de um diagnóstico adequado é possível com base em histórico médico completo, exames clínicos e de imagem e avaliação histopatológica da biópsia do local da lesão. O caso relata uma mulher de 37 anos com nódulos palpáveis na mama esquerda em conjunto com lesões eritematosas na perna direita. Ao se analisar a biópsia dos nódulos da mama, esses mimetizavam carcinoma triplo negativo, no entanto, somente com exame imunohistoquímico foi possível verificar a expressão do antígeno CD30, e, apenas após uma avaliação sistêmica completa, foi realizado o diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo. O diagnóstico equivocado pode acarretar terapia inadequada e resultar em progressão da doença ou em danos desnecessários ao paciente.

Linfoma anaplásico de células T grandes primario cutáneo CD30+. Serie de nueve casos / Primary cutaneous CD30+ anaplastic large T-cell lymphoma. Series of nine cases

Resumen Introducción: El linfoma anaplásico de células T grandes CD30+ es un linfoma primario cutáneo en el cual no hay evidencia de enfermedad sistémica; para su diagnóstico es necesario el estudio histopatológico. Objetivo: Presentar los casos diagnosticados en el Departamento de Dermatología del Hospital General "Dr. Manuel Gea González" con linfomas anaplásicos de células T grandes primarios cutáneos CD30+ durante un periodo de 24 años. Método: Estudio retrospectivo en el que realizó estadística descriptiva. Se recopiló información de sexo, edad, características clínicas, resultados de pruebas complementarias, tratamientos previos y actuales, reportes de los estudios histopatológicos y de inmunohistoquímica. Resultados: Entre 29 309 expedientes, se encontraron nueve casos (0.000034 %) con diagnóstico de linfoma anaplásico de células T CD30+. Se hizo la confirmación del diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico por dos dermatopatólogos certificados. La edad promedio fue de 61.2 años, hubo predominio del sexo femenino y de lesión papular o nodular y topografía variada como presentación clínica inicial. Conclusiones: El pronóstico del linfoma anaplásico de células T grandes CD30+ en la población estudiada fue dependiente del estadio clínico. El tratamiento en etapas tempranas tiene resultados favorables.

Abstract Introduction: CD30+ anaplastic large T cell lymphoma is a cutaneous primary lymphoma in which there is no evidence of systemic disease; histopathological study is required for its diagnosis. Objective: To present the cases diagnosed with primary cutaneous CD30+ anaplastic large T-cell lymphoma over a 24-year period in Hospital General "Dr. Manuel Gea González" Department of Dermatology. Method: Retrospective study. Descriptive statistics was carried out. Information was collected on gender, age, clinical characteristics, complementary test results, previous and current treatments, histopathological studies reports and immunohistochemistry test results. Results: Of 29 309 records, nine patients (0.000034%) with a diagnosis of CD30+ anaplastic T cell lymphoma were found. Histopathological and immunohistochemical diagnosis was confirmed by two certified dermatopathologists. Average age was 61.2 years, and there was a predominance of the female gender, with initial clinical presentation as a papular or nodular lesion and varied topography. Conclusions: The prognosis of CD30+ anaplastic large T cell lymphoma in the studied population was dependent on clinical stage. The treatment at early stages has favorable results.

Hallazgo incidental de microfilarias de Mansonella ozzardi en un paciente pediátrico con linfoma T anaplásico / Incidental finding of Mansonella ozzardi in a paediatric patient with anaplastic lymphoma

Resumen Las filariasis son parasitosis producidas por nemátodos hemáticos de la familia Filariidae, la Mansonella ozzardi, es uno de los agentes etiológicos distribuido ampliamente en el continente americano y en el Caribe. Presentamos el caso de una paciente de 13 años de edad, previamente diagnosticada con linfoma T de célula grande anaplásico. Como parte de la evaluación antes del segundo ciclo B de quimioterapia, se realizó un extendido de sangre periférica en el que se encontró una microfilaría tipificada como Mansonella ozzardi, se dio manejo con una dosis única de ivermectina y se logró resultado negativo en el control a las 24 horas. Actualmente la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recurrencia de la parasitemia y terminando su tratamiento oncológico.

Abstract Filariasis is caused by nematodes in the blood. Mansonella ozzardi is one of the aetiological agents widely distributed in the Americas and the Caribbean. The case is presented on a paediatric patient previously diagnosed with T-cell anaplastic large cell lymphoma. As part of the evaluation before the second cycle B chemotherapy, a peripheral blood smear was performed, in which were found microfilaria, identified as Mansonella ozzardi. The treatment was a single dose of ivermectin, with a negative result being obtained at 24 hours. The patient is currently asymptomatic and with no evidence of recurrence of the parasitaemia, and able to finish the cancer treatment.

Linfoma anaplásico de células grandes CD30+ y ALK+ con manifestación oral: revisión de literatura y reporte de caso / Anaplastic large cell lymphoma CD30+ and ALK+ with oral manifestation: review of the literature and case report

Introducción: Los linfomas son neoplasias del sistema linfoide clasificadas en Hodgkin y No-Hodgkin. Los linfomas de cabeza y cuello se originan en tejido linfoide regional, pero también en otros sitios como encía, paladar, etc. Objetivo: Describir el Linfoma Anaplásico de Células Grandes (LACG) como un subgrupo de linfomas No-Hodkin de células T, positivo o negativo para la expresión de las proteínas CD30 y AKL, el cual puede afectar numerosas partes del cuerpo incluyendo la cavidad oral. Se reporta un caso de LACG de células T CD30+ALK+. Diseño: Reporte de caso. Metodología: Se realizó una búsqueda sistemática en PubMed, MEDLINE, EMBASE, LILACS y Ovid. Se seleccionaron los artículos que reportaron casos de Linfoma No-Hodkin de células T con manifestaciones orales, limitándose al idioma Inglés. Reportamos el caso de una paciente de 9 años con LACG de células T, CD30+ALK+ con manifestaciones orales y sistémicas. Resultados: De los artículos obtenidos ninguno reporta casos de LACG de células T CD30+ ALK+ con manifestaciones orales, por la cual no fue posible realizar el análisis sistemático. Discusión: El LACG representa 2-3% de los Linfomas No-Hodkin, se divide en cutáneo primario y sistémico (ALK+/ALK-). El ALK+ también puede afectar sitios extranodales. Los pacientes a menudo presentan síntomas sistémicos, como fiebre y sudoración nocturna. Los casos de LACG sistémico primario ALK+ suelen responder bien a la quimioterapia y tienen mejor pronóstico que los casos ALK-. Conclusiones: El Linfoma anaplásico de células grandes de células T, CD30+ALK+ es una entidad poco frecuente en la cavidad oral.

Introduction: Lymphomas are neoplasms of the lymphoid system, they are classified as Hodgkin and Non-Hodgkin. Head and neck lymphomas are originated in regional lymphoid tissue, but also in other sites such as gums, lips, palate, etc. Objective: To describe the Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) as a subgroup of T-cell non-Hodgkin's lymphoma, positive or negative for expression of CD30+ and AKL+proteins, which can affect many parts of the body including tissue of oral cavity. Finally, it is pretended to report a case of ALCL T-cell, CD30+ AKL+. Design: Case report. Materials and methods: A systematic search was performed using electronic databases such as PUBMED, MEDLINE, EMBASE, LILACS and Ovid. Those papers which reported cases of T-cell NHL with oral manifestations were selected for further evaluation. This search was limited to english language. Additionally, the case of an ALCL T-cell, CD30+AKL+ with oral and systemic manifestations in a 9-year-old girl treated at the Fundación Hospital de la Misericordia is reported. Results: Of the articles obtained none report cases of ALCL T-cell, CD30+AKL+ with oral manifestations, so it is not possible to perform a systematic review of them. Discussion: ALCL is classified as primary cutaneous and systemic (ALK + and ALK-). The ALCL represents 2-3% of all NHL. The ALK+ ALCL can also affect extranodal sites. Patients often have systemic symptoms, such as fever and night sweats. Cases of ALK+ primary systemic ALCL usually respond well to chemotherapy and have a better prognosis compared to ALK- cases which have a less favorable prognosis with unpredictable clinical behavior. Conclusions: ALCL T-cell, CD30+AKL+ is an entity with presentation rare in the oral cavity.

Hipercalcemia paraneoplásica de carcinoma anaplásico da tireoide / Paraneoplastic hypercalcemia of anaplastic thyroid carcinoma: case report

A hipercalcemia deve ser considerada no diagnóstico diferencial de alterações neuropsiquiátricas agudas. Em 90% dos casos, a etiologia corresponde a hiperparatireoidismo primário ou neoplasias. Valores séricos superiores a 14mg/dL e sintomáticos são frequentemente tradutores de causa maligna. O carcinoma anaplásico da tireoide consiste em um tumor indiferenciado, com progressão rápida e prognóstico reservado, que evolui, em alguns casos, a partir de lesões tireóideas preexistentes, benignas ou malignas (desdiferenciação). Embora a apresentação clínica mais frequente destes tumores consista no desenvolvimento de massa cervical, eles podem ser diagnosticados no esclarecimento etiológico de metástases ou síndromes paraneoplásicos. A hipercalcemia, associada à neoplasia, pode ocorrer em contexto de metástases ósseas, com libertação de citocinas, ou por mecanismo humoral, mediada pela proteína relacionada ao hormônio hormônio paratireóideo (PTHrP). Os autores descrevem o caso de uma mulher de 85 anos, com antecedentes de bócio multinodular benigno, internada para esclarecimento etiológico de hipercalcemia grave, com manifestações neuropsiquiátricas, diagnosticando-se, após avaliação, carcinoma anaplásico da tireoide. O caso foi abordado em reunião multidisciplinar, optando-se por limitação terapêutica a cuidados paliativos. A doente faleceu 3 meses após o diagnóstico.(AU)

Hypercalcaemia should be considered in the differential diagnosis of acute neuropsychiatric disorders. In 90% of the cases, the etiology corresponds to primary hyperparathyroidism or neoplasms. Serum values above 14mg/dL and symptomatic are often indicative of a malignant cause. The anaplastic thyroid carcinoma consists of an undifferentiated tumor, with rapid progression and poor prognosis, which in some cases progresses from pre-existing benign or malignant thyroid diseases (dedifferentiation). Although the most frequent clinical presentation of these tumors consists of the development of a cervical mass, they can be diagnosed in the etiological clarification of metastases or paraneoplastic syndromes. Neoplasm-associated hypercalcaemia may occur in the context of bone metastasis, with release of cytokines, or through a humoral mechanism, mediated by the parathyroid hormone (PTHrP)-related protein. The authors describe the case of an 85-year-old woman with a history of multinodular benign goiter, hospitalized for etiological elucidation of severe hypercalcaemia with neuropsychiatric manifestations, with a final diagnosis of anaplastic thyroid carcinoma, after the diagnostic evaluation. The case was approached in a multidisciplinary meeting, and the therapeutic limitation to palliative care was chosen. The patient died 3 months after the diagnosis.(AU)

Relato de caso de linfoma anaplásico de células grandes associado a implante mamário em paciente brasileira / Report of a case of anaplastic large cell lymphoma associated with a breast implant in a Brazilian patient

O linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) associado a implantes mamários é um distúrbio linfoproliferativo das células T que foi recentemente reconhecido como uma entidade independente na classificação de linfomas da Organização Mundial de Saúde (OMS). Apesar do pequeno número de descrições, o número de casos está crescendo rapidamente. Das poucas centenas de casos que foram publicados até agora, muito poucos vieram do Brasil e nenhum foi relatado às autoridades locais. Encontramos um caso recentemente, e acreditamos que seu relato à comunidade local de cirurgia plástica poderá chamar a sua atenção para essa patologia emergente. O prognóstico é muito bom na maior parte dos casos diagnosticados. Contudo, ainda se sabe pouco sobre como e por que os implantes de silicone poderiam desencadear uma resposta linfoide, culminando num ALCL.

Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is a T-cell lymphoproliferative disorder that has recently been recognized as an independent entity in the World Health Organization (WHO) classification of lymphomas. Despite the small number of reports to date, the number of cases is rapidly increasing. Of the few hundred cases that have been reported so far, very few came from Brazil and none have been reported to the local authorities. We encountered a case of BIA-ALCL and believe that its report to the local plastic surgery community could raise awareness to this emerging pathology. The prognosis is very good in most of the diagnosed cases. However, little is known about how and why silicone implants could trigger a lymphoid response that results in ALCL.